La linfagioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar intersticial rara. Se considera una enfermedad neoplásica caracterizada por una proliferación anormal de células musculares lisas en el pulmón, formando quistes y provocando alteraciones respiratorias graves. Su diagnóstico se basa en los hallazgos tomográficos específicos y los niveles plasmáticos elevados del factor de crecimiento endotelial vascular tipo D (VEFG-D). El Sirolimus, un inhibidor del mTOR, es la terapia de primera línea y ha demostrado estabilizar la función pulmonar y reducir síntomas. Presentamos dos casos de pacientes con LAM que difieren en la gravedad de su presentación clínica. En el primer caso, una mujer en edad reproductiva que muestra una evolución clínica complicada con múltiples recaídas y la necesidad de terapia con Sirolimus. En el segundo caso, una paciente mujer joven, cursa con una forma menos agresiva de la enfermedad, sin necesidad de tratamiento inmunosupresor.