La linfangioleiomiomatosis pulmonar: dos caras de una compleja enfermedad

RAMOS S., DANIEL; REYES C., FELIPE; LAGOS C., MACARENA

dc.creator	RAMOS S., DANIEL
dc.creator	REYES C., FELIPE
dc.creator	LAGOS C., MACARENA
dc.date	2025-09-29
dc.date.accessioned	2025-10-07T18:57:10Z
dc.date.available	2025-10-07T18:57:10Z
dc.identifier	https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/1268
dc.identifier.uri	https://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/255733
dc.description	La linfagioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar intersticial rara. Se considera una enfermedad neoplásica caracterizada por una proliferación anormal de células musculares lisas en el pulmón, formando quistes y provocando alteraciones respiratorias graves. Su diagnóstico se basa en los hallazgos tomográficos específicos y los niveles plasmáticos elevados del factor de crecimiento endotelial vascular tipo D (VEFG-D). El Sirolimus, un inhibidor del mTOR, es la terapia de primera línea y ha demostrado estabilizar la función pulmonar y reducir síntomas. Presentamos dos casos de pacientes con LAM que difieren en la gravedad de su presentación clínica. En el primer caso, una mujer en edad reproductiva que muestra una evolución clínica complicada con múltiples recaídas y la necesidad de terapia con Sirolimus. En el segundo caso, una paciente mujer joven, cursa con una forma menos agresiva de la enfermedad, sin necesidad de tratamiento inmunosupresor.	es-ES
dc.format	application/pdf
dc.language	spa
dc.publisher	Editorial Iku Limitada	es-ES
dc.relation	https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/1268/2066
dc.rights	Derechos de autor 2025 Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias	es-ES
dc.rights	http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0	es-ES
dc.source	Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 41 No. 3 (2025); 204-211	en-US
dc.source	Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 41 Núm. 3 (2025); 204-211	es-ES
dc.source	0717-7348
dc.source	0716-2065
dc.subject	Enfermedades pulmonares intesrticiales	es-ES
dc.subject	Linfangioleiomiomatosis	es-ES
dc.subject	Quistes pul monares	es-ES
dc.subject	Sirolimus	es-ES
dc.subject	Factor de crecimiento endotelial vascular	es-ES
dc.subject	Lung Diseases	en-US
dc.subject	Interstitial	en-US
dc.subject	Lymphangioleiomyomatosis	en-US
dc.subject	Pulmonary Cysts	en-US
dc.subject	Sirolimus	en-US
dc.subject	vascular endothelial growth factor D	en-US
dc.title	La linfangioleiomiomatosis pulmonar: dos caras de una compleja enfermedad	es-ES
dc.type	info:eu-repo/semantics/article
dc.type	info:eu-repo/semantics/publishedVersion

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Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias
[0-9]{4}

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