La displasia fibrosa es una enfermedad caracterizada por el reemplazo progresivo de hueso normal por tejido fibroso. Es un desorden benigno, poco común, de etiología desconocida. Según su forma de presentación se puede clasificaren: monostótica, que afecta a un hueso; poliostótica, que afecta varios huesos y poliostótica, asociada a endocrinopatfas. Aunque el esqueleto craneofacial es involucrado frecuentemente, el hueso temporal raramente llega a estar afectado; el síntoma más común es la sordera y el diagnóstico es basado en imágenes radiológicas e histopatología; cuando la displasia presenta complicaciones la cirugía es recomendada, el seguimiento de estos pacientes es necesario para un diagnóstico temprano de recurrencias. En este artículo reportamos un caso clínico de displasia fibrosa del temporal y realizamos una revisión de sus implicaciones clínicas y manejo.