Los pólipos linfangiomatosos son malformaciones congénitas de tipo hamartomatosas caracterizados histológicamente por una proliferación linfática vascular con distintos grados de componente fibroso, adiposo y linfático, cubiertos por un epitelio escamoso. Dado a que se conocen por distintos nombres en la literatura, sólo se han descrito alrededor de 30 casos de pólipos linfagiomatosos como tal. De etiopatogenia desconocida, se presentan como una masa polipoidea o papilomatosa en las amígdalas palatinas, con sintomatología variable. Su diagnóstico definitivo es histológico tras una resección completa. No se han reportado casos de malignización ni recurrencia. En el presente trabajo se reporta el caso de un paciente de 5 años con historia de crecimiento amigdalino bilateral de dos años de evolución. La biopsia definitiva demuestra una poliposis linfangiomatosa de amígdalas palatinas y adenoides.