RESUMEN Dentro de los quistes cervicales congénitos los quistes branquiales son los segundos en frecuencia luego del quiste tirogloso, representando el 24% de los casos. De éstos, los quistes de segundo arco branquial son los más frecuentes con 90%-95% de los casos. Se presentan en un amplio rango de edad siendo comúnmente diagnosticados en niños mayores y adultos, cuya primera manifestación clínica puede ser un aumento de volumen relativamente brusco por infección. Se presenta el caso clínico de un recién nacido (RN) que debuta a las 48 horas de vida con estridor y dificultad para la alimentación oral. El estudio de imágenes con tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) muestran una lesión quística del espacio parafaríngeo derecho que se proyecta hacia nasofaringe y orofaringe. Se realiza la exéresis de la lesión vía transoral. Biopsia rápida y diferida confirman diagnóstico de quiste branquial. Se revisa literatura sobre quistes de segundo arco branquial de ubicación en el espacio parafaríngeo siendo muy pocos los casos reportados.