Bullous systemic lupus erythematosus: An uncommon manifestation in pediatric population
Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica
| dc.contributor | en-US | |
| dc.contributor | es-ES | |
| dc.creator | Hasbún Z., María Trinidad | |
| dc.creator | Rollan, María Paz | |
| dc.creator | Chaparro R., Ximena | |
| dc.creator | Fischer S., Cecilia | |
| dc.creator | Castrillón V., Adriana | |
| dc.creator | Gonzalez B., Sergio | |
| dc.creator | Reculé, Francisca | |
| dc.date | 2021-06-22 | |
| dc.identifier | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2729 | |
| dc.identifier | 10.32641/andespediatr.v92i3.2729 | |
| dc.description | Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an autoimmune subepidermal blistering disease secondary to the presence of autoantibodies against type VII collagen of the basement membrane zone. It is considered a variant of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and is uncommon in the pediatric population.Objective: To describe the case of a pediatric patient with a bullous eruption compatible with BSLE.Clinical Case: A 16-year-old female patient of Mapuche descent with history of SLE diagnosed at age 10, undergoing treatment. She consulted due to a six-week history of a generalized bullous eruption with no systemic symptoms. Biopsy for histology and direct immunofluorescence (DIF) confirmed the diagnosis of BSLE. The patient responded favorably to dapsone 100 mg/day (associated with her baseline treatment), without new reactivations after 8 years of follow-up.Conclusion: BSLE is an infrequent manifestation of SLE. The clinical presentation is similar to other bullous dermatoses, but the histopathology and DIF in correlation with the presence of SLE confirm the diagnosis. Although indigenous ancestry is associated with SLE high-risk alleles, studies regarding the association of BSLE in this ethnic group are still lacking. | en-US |
| dc.description | El lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en la población pediátrica.Objetivo: Describir caso de paciente pediátrica con erupción ampollar compatible con LESB.Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antecedentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatología sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento.Conclusión: El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia. | es-ES |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | spa | |
| dc.language | eng | |
| dc.publisher | Sociedad Chilena de Pediatría | es-ES |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2729/3228 | |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2729/3624 | |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8190 | |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8191 | |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8192 | |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8193 | |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8197 | |
| dc.relation | https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8231 | |
| dc.rights | Copyright (c) 2023 Andes Pediatrica | es-ES |
| dc.rights | http://creativecommons.org/licenses/by/4.0 | es-ES |
| dc.source | Revista Chilena de Pediatría; Vol. 92, Núm. 3 (2021): Mayo - Junio; 428-433 | en-US |
| dc.source | Andes Pediatrica; Vol. 92, Núm. 3 (2021): Mayo - Junio; 428-433 | es-ES |
| dc.source | 2452-6053 | |
| dc.source | 2452-6053 | |
| dc.subject | en-US | |
| dc.subject | Lupus Erythematosus Systemic; Lupus Erythematosus Cutaneous; Skin Diseases; Vesiculobullous; Dapsone; Rheumatology; Dermatology; Systemic Lupus Erythematosus; Vesiculobullous Skin Diseases | en-US |
| dc.subject | es-ES | |
| dc.subject | Lupus Eritematoso Sistémico; Lupus Eritematoso Cutáneo; Enfermedades Cutáneas Vesiculobulosas; Dapsona; Reumatología; Dermatología; Enfermedades Vesículo-Bullosas | es-ES |
| dc.title | Bullous systemic lupus erythematosus: An uncommon manifestation in pediatric population | en-US |
| dc.title | Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica | es-ES |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion | |
| dc.type | en-US | |
| dc.type | es-ES |
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Revista Chilena de Pediatría
[0-9]{4}