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Bullous systemic lupus erythematosus: An uncommon manifestation in pediatric population

Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorHasbún Z., María Trinidad
dc.creatorRollan, María Paz
dc.creatorChaparro R., Ximena
dc.creatorFischer S., Cecilia
dc.creatorCastrillón V., Adriana
dc.creatorGonzalez B., Sergio
dc.creatorReculé, Francisca
dc.date2021-06-22
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2729
dc.identifier10.32641/andespediatr.v92i3.2729
dc.descriptionBullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an autoimmune subepidermal blistering disease secondary to the presence of autoantibodies against type VII collagen of the basement membrane zone. It is considered a variant of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and is uncommon in the pediatric population.Objective: To describe the case of a pediatric patient with a bullous eruption compatible with BSLE.Clinical Case: A 16-year-old female patient of Mapuche descent with history of SLE diagnosed at age 10, undergoing treatment. She consulted due to a six-week history of a generalized bullous eruption with no systemic symptoms. Biopsy for histology and direct immunofluorescence (DIF) confirmed the diagnosis of BSLE. The patient responded favorably to dapsone 100 mg/day (associated with her baseline treatment), without new reactivations after 8 years of follow-up.Conclusion: BSLE is an infrequent manifestation of SLE. The clinical presentation is similar to other bullous dermatoses, but the histopathology and DIF in correlation with the presence of SLE confirm the diagnosis. Although indigenous ancestry is associated with SLE high-risk alleles, studies regarding the association of BSLE in this ethnic group are still lacking.en-US
dc.descriptionEl lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en la población pediátrica.Objetivo: Describir caso de paciente pediátrica con erupción ampollar compatible con LESB.Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antecedentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatología sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento.Conclusión: El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia.es-ES
dc.formatapplication/pdf
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dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2729/3228
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2729/3624
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8190
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8191
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8192
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8193
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8197
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2729/8231
dc.rightsCopyright (c) 2021 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 92, Núm. 3 (2021): Mayo - Junio; 428-433en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 92, Núm. 3 (2021): Mayo - Junio; 428-433es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectLupus Erythematosus Systemic; Lupus Erythematosus Cutaneous; Skin Diseases; Vesiculobullous; Dapsone; Rheumatology; Dermatology; Systemic Lupus Erythematosus; Vesiculobullous Skin Diseasesen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectLupus Eritematoso Sistémico; Lupus Eritematoso Cutáneo; Enfermedades Cutáneas Vesiculobulosas; Dapsona; Reumatología; Dermatología; Enfermedades Vesículo-Bullosases-ES
dc.titleBullous systemic lupus erythematosus: An uncommon manifestation in pediatric populationen-US
dc.titleLupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátricaes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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