Recent studies have shown that therapy with Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulators in Cystic Fibrosis (CF) patients with Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI) decreases exacerbations and improves lung function and quality of life.Objective: to report the clinical response in the first patient in our setting treated with ETI.Clinical Case: 14-year-old female patient with severe cystic fibrosis phenotype, heterozygous for the Phe508del mutation (Phe508del/1078delT), with moderate pulmonary involvement and pancreatic insufficiency (PI). The patient started ETI therapy after the disease entered a phase of clinical and pulmonary function deterioration. From the second visit (45 days) until the end of the follow-up (365 days), the patient experienced a significant improvement in the quality-of-life domains measured by the CFQ-R 14+ questionnaire. In the pulmonary function study at 45 and 365 days, FVC increased by 21% and 22%, FEV1 by 20% and 27%, and FEF 25-75 by 23% and 37%, respectively. Nutritional assessment parameters in the first six months of follow-up showed an increase in wBMI from 1.6 to 5.6 k. No adverse effects were observed.Conclusion: treatment with ETI in our CF patient showed a remarkable improvement in quality of life, pulmonary function, and nutritional status. Estudios recientes han mostrado que la terapia con moduladores de la Proteína de Conductancia de Transmembrana (CFTR) en pacientes con Fibrosis Quística (FQ) con Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI), disminuye las exacerbaciones, mejora la función pulmonar y la calidad de vida.Objetivo: reportar la respuesta clínica en la primera paciente de nuestro medio tratada con ETI.Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 14 años portadora de Fibrosis quística de fenotipo severo, heterocigota para la mutación Phe508del, (Phe508del/1078delT), con compromiso pulmonar moderado e insuficiencia pancreática (IP). La paciente inició terapia ETI luego de que enfermedad entró en fase de deterioro clínico y de la función pulmonar. Desde la segunda visita (45 días) y hasta el final del seguimiento (365 días) la paciente experimentó una importante mejoría en los dominios de calidad de vida medida por el cuestionario CFQ-R 14+. En el estudio de función pulmonar, a los 45 y 365 días, la CVF subió 21% y 22%, el VEF1 20% y 27%, y el FEF 25-75 en 23% y 37%, respectivamente. Los parámetros de evaluación nutricional en el primer semestre de seguimiento mostraron un aumento de pIMC de 1,6 a 5,6 k. No se observaron efectos adversos.Conclusión: el tratamiento con ETI en la paciente portadora de FQ reportada en este caso clínico, mostró una notable mejoría en calidad de vida, función pulmonar y estado nutricional.