Improving cystic fibrosis survival as a result of management in a specialized Center with 10-year follow-up
Fibrosis quística: aumento de la sobrevida en un centro especializado a 10 años de seguimiento
Author
Lentini N., Eduardo
López-Millán, Adriana
Lores L., Ana María
Pesciullesi B., María Rosa
Ituarte R., Leonor María
Viera C., Teresa Beatriz
Abstract
Introduction: Cystic fibrosis (CF), the most common genetic disease among whites, is a multisystem disease that requires a coordinated multidisciplinary approach to get better results regarding survival and quality of life. This is why a Cystic Fibrosis Center (CFC) was held in Mendoza, Argentina, with the assumption that the organization and management of CF, according to international standards would improve survival. Patients and Method: 106 patients with CF have been evaluated since 1975 in this Center. Patients were grouped for follow-up monitoring as the 1999, 2002, 2005 and 2008 cohort studies. The chi-square test was used to compare survival rates and the nonparametric Mann-Whitney test was used to calculate the median age of the population. Results: In 2008, survival at 17 years old was 80% compared with 45% for the same age in 1999 (p < 0,001). The median age of the total CF population increased from 4 (1985) to 12 years old (2008) (p < 0,003). Conclusions: A multidisciplinary standardized approach of this condition in a CF Center can significantly increase survival. Introducción: La Fibrosis Quística (FQ), la enfermedad genética más frecuente de la raza blanca, es una patología multisistémica y como tal requiere un abordaje multidisciplinario coordinado para obtener mejores resultados de sobrevida y calidad de vida. Con este propósito se organizó un Centro de Fibrosis Quística (CDFQ) en Mendoza, Argentina, y se diseñó este estudio con el objetivo de evaluar la hipótesis de que la organización y tratamiento de la FQ de acuerdo con normas internacionales, mejora la sobrevida. Pacientes y Método: Se evaluaron 106 pacientes con FQ a partir del año 1975 en el CDFQ. Los pacientes se agruparon para su seguimiento como cohortes de los años 1999, 2002, 2005 y 2008. Para comparar tasas de sobrevida se usó el test de χ2 y para edad mediana de la población se usó el test no paramétrico de Mann-Whitney. Resultados: En el año 2008 la sobrevida a los 17 años fue de 80% comparado con el año 1999 donde esta cifra alcanzó 45% a la misma edad (p < 0,001). La mediana de edad de la población con FQ total aumentó de 4 años (1985) a 12 años (2008) (p < 0,003). Conclusiones: Un enfoque multidisciplinario y normatizado en un CDFQ puede aumentar la sobrevida significativamente.
Metadata
Show full item recordRelated items
Showing items related by title, author, creator and subject.
-
POSITION DEPENDENCE OF CRACKLES IN CYSTIC FIBROSIS AND PULMONARY FIBROSIS
SANCHEZ D., IGNACIO; WOLSTEIN, RUTH; MC CARTHY, DAN; PASTERKAMP, HANS. Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol 18 No 1 (2002): Revista chilena de enfermedades respiratorias; 7-13 -
Lung transplantation in 87 patients with idiopathic pulmonary fibrosis
PARADA C, MARÍA TERESA; MELO T, JOEL; SEPÚLVEDA L, CLAUDIA; LAZO P, DAVID; LINACRE S, VIRGINIA; VILLALABEITÍA R, ELI; CLAVERO R, JOSÉ MIGUEL; LAGOS C, MACARENA; HERZOG O, CRISTINA; CALABRÁN R, LORENA; VALLEJO V, PATRICIO; DONOSO G, ERIKA; GAJARDO Z, FRANCESCA; SALINAS F, MAURICIO. Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol 31 No 4 (2015): Revista chilena de enfermedades respiratorias; 189-194 -
Neutropenia associated with the use of cefepime in pediatric patients with cystic fibrosis
Hernández, Rubén; Delpiano, Luis; Amador, Jorge; Arias, Mariana; Carrasco Delgado, Juan. Revista Chilena de Infectología; Vol. 36, Núm. 1 (2019): Febrero